Inici

08-02-2012

"Pancitopènia i infiltrats pulmonars bilaterals en una malalta amb artritis reumatoide."

Dona de 76 anys, diagnosticada d’artritis reumatoide seropositiva i erosiva als 41 anys. A més presentava una síndrome de Sjögren secundària, osteoporosi amb múltiples fractures vertebrals i diabetes mellitus insulinodepenent. Va rebre tractament amb sals d’or i antimalàrics fins l’any 1997, que per ineficàcia es van substituir per metotrexato (7.5-15 mg/setmana). L’any 2003, degut a un empitjorament del procés inflamatori, es va afegir leflunomida (20 mg/dia). En aquell moment a l’analítica destacava: VSG 110 mm 1ª hora, Hb 96 g/L, Hto 0,29L/L, VCM 92 fL, HCM 29,7 pg, leucòcits 11x109/L (fórmula normal), plaquetes 327x109/L, glucosa 281 mg/dL.

Al control dels dos mesos no es va observar cap milloria clínica, presentant els següents paràmetres analítics: VSG 99 mm 1ª hora, Hb 92 g/L, Hto 0,28 L/L, leucòcits 3,7x109/L (fórmula normal), plaquetes 219x109/L, ferro 64 mg/mL, ferritina 62 ng/mL, glucosa 219 mg/dL.

Es van afegir glucocorticoids a dosis baixes i va ser programada per teràpia biològica, la qual no es va iniciar perquè la pacient va ingressar a urgències per vòmits, dolor abdominal, estrenyiment pertinaç i malestar general.

A la analítica d’urgències destacava: Hb 4.5 g/L, Hto 0,15 L/L, VCM 86,7 fL, HCM 29,7 pg, reticulòcits 30x109/L (N 50-150), haptoglobina 160 mg/dL (N 90-130), leucòcits 2,3 x109/L (neutròfils 64%, limfòcits 32%, monòcits 0,4%, basòfils 0,4%, eosinòfils 3,1%), plaquetes 39x109/L. Proteinograma normal, La Rx tòrax va ser normal i a la Rx d’abdomen es va observar femta a colon descendent. Es realitzar transfusió d’hematies i plaquetes, que es van interrompre per l’aparició d’un rash cutani, i va ser ingressada a medicina interna amb el diagnòstic de pancitopènia.

A planta es va realitzar un aspirat de moll d’os que mostrava cel:lularitat molt disminuïda tant de la sèrie blanca com vermella, amb absència de megacariocits. S’observaven cèl·lules de la sèrie blanca en diferents estadis evolutius amb evident megaloblastosi i important limfoplasmocitosi reactiva, compatible amb un moll d’os hipoplàsic. La pacient va ser tractada ambfactors estimuladors de colònies de neutròfils (filgrastim). Als pocs dies de l’ingrés, va presentar una insuficiència respiratòria amb febre de 38-40º C, amb crepitants pulmonars bilaterals a l’auscultació. La Rx tòrax mostrava infiltrats alveolointersticials cotonosos bilaterals (s’adjunta imatge). Es va realitzar un TAC toràcic que va confirmar la presència de múltiples infiltrats parenquimatosos bilaterals, i un ecocardiograma que no va mostrar alteracions significatives.

Es va tractar amb imipinem més amikacina, però la malalta va presentar un deteriorament general amb empitjorament de la seva insuficiència respiratòria i amb aparició d’esputs hemoptoics, motiu pel qual va ingressar a la UCI. L’analítica en aquell moment mostrava: Hb 78 g/dL, leucòcits 14,3x109/L (mielòcits 10%, metamielòcits 2%, neutròfils presegmentats 8%, neutròfils 29%, limfòcits 40%, monòcits 7%, basòfils 0%, eosinòfils 4%), plaquetes 21x109/L. Gasometria arterial (FiO2 35%): pH 7,45, pO2 60 mmHg, pCO2 28 mmHg, bicarbonat actual 20 mmol/L, Sat O2 92%. Es van transfondre hematies i plaquetes. L’aminoglucòsid va ser retirat davant l’aparició d’insuficiència renal. Es va realitzar un broncoaspirat on els cultius bacteriològic, micològic i micobacteriològic van ser negatius.

Es va iniciar tractament amb dosis altes de glucocorticoids, persistint la hipoxemia (pH 7,42, pO2 52 mmHg, pCO2 30 mmHg, bicarbonat actual 20 mmol/L, Sat O2 88%). L’hemograma mostrava: Hb 91 g/dL, leucòcits 32,9x109/L (mielòcits 14%, metamielòcits 1%, neutòfils presegmentats 6%, neutròfils 69%, limfòcits 6%, monòcits 4%, basofils 0%, eosinòfils 0%) i plaquetes 85x109/L. Davant l’empitjorament clínico-radiològic-gasometric va ser tractada amb megadosis de glucocorticoids, però la pacient va ser exitus. Es va realitzar necròpsia.