Inici

31-07-2010

"Disnia a un pacient amb Lupus eritematos sistèmic."

Presenta: Dr. Carlos Santos Ramírez, Hospital de la vall Hebron

Discuteix: Hospital del Mar



Mujer de 33 años sin alergias medicamentosas ni hábitos tóxicos. Como antecedentes destacan una pielonefritis por E. Coli en junio del 2006, anemia ferropénica de origen multifactorial y LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO diagnosticado en noviembre del 2004 a raíz de poliartritis simétrica (carpo, IFP, rodillas), con leucopenia y linfopenia mantenida, ANA + a títulos 1/2560 y AntiDNA a títulos superiores a 100 (Crithidia). Presentó una única determinación positiva de anticardiolipina IgM en marzo´06. Anti-Sm, Anti-Ro, Anti-La, anti-CCP y FR negativos. Test de Coombs directo y anticoagulante lúpico negativos.

Se inició tratamiento con hidroxicloroquina en marzo 2005 y posteriormente se añadió metotrexato 10 mg/sem desde junio 2005 hasta febrero 2006, suspendiéndose este último por ineficacia, requiriendo dosis elevadas de corticoides para el control de la clínica articular. Posteriormente realizó tratamiento con azatioprina 150 mg/día desde febrero 2006 hasta septiembre 2006, que también hubo que suspenderse por ineficacia. Actualmente sigue tratamiento con hidroxicloroquina 400mg/día (desde marzo del 2005), prednisona 15 mg/día e indometacina.

Motivo de consulta.

En Octubre 2006 consultó por disnea progresiva de moderados esfuerzos de 5-6 meses de evolución, acompañada de dolor torácico derecho de características pleuríticas sin tos ni expectoración. En la última semana presentó aumento de la sensación disneica, fiebre de hasta 38º C y brote poliarticular afectando hombros, manos y rodillas.

Exploración Física.

Febricular en varias determinaciones. Normotensa. Pálida. Saturación de O2 basal 98% y frecuencia respiratoria de 18 por minuto.

No presentaba lesiones cutáneas ni adenopatías periféricas.

AR: MVC con hipofonesis basal derecha. AC: Rítmica, sin soplos. No IY ni RHY.

ABD: Peristaltismo conservado. Blando y depresible. No doloroso a la palpación, no se palpaban masas ni megalias. PPLB negativa. NRL: No signos meníngeos, ni focalidad neurológica.

LOCOMOTOR: Sinovitis en carpo D, metacarpofalángicas (2ª y 3ª D, 3ª I), IFP (3º D y 5ª I), limitación extensión ambos codos, dolor y calor rodilla I sin evidencia clara de derrame articular, limitación y dolor en ambos hombros. Caderas libres. Maniobras lumbares, radiculares y sacroilíacas negativas.

Exploraciones complementarias.

glucosa 81 mg/dl, creatinina 0,84 mg/dl, ácido úrico 4,6 mg/dl, sodio 141 mmol/l, potasio 4.1 mmol/l, cloro 100 mmol/l, LDH 256 Ul/l, CK 47 Ul/l, aldolasa 5,6 Ul/l, GOT 13 UI/l, GPT 12 UI/l, GGT 23 UI/l, FA 46 UI/l, bilirrubina total 0.44 mg/dl, proteínas totales 5.4 g/dl, proteinograma normal, albúmina 3.3 g/dl, colesterol 108 mg/dl, triglicéridos 160 mg/dl, Hb 9.6 g/dl, VCM 82.5 fl, HCM 25,4 pg, leucocitos 4460 x10^3/ul, N 56,6%, L 37,2%, plaquetas 345000 x10^3/ul, TP 99, TTP 29,9, VSG 23 mm/h, ácido láctico 0,9 ml/l, PCR 4,1 mg/dl. Dímero D 500-1000 mg/ml, TSH 2,35 mcUI/ml, T3 total 153 ng/dl, T4 libre 1,32 ng/dl.

GSA (0,21): pH 7,48, pCO2 37 mmHg, pO2 81 mmHg, HCO3 27,6 mmol/l.

INMUNOLOGÍA: ANA 1/5120, ds-DNA positivos (título 55.9), CH50 63 U/ml, C3 110 mg/dl, C4 13 mg/dl. Resto negativa.

HEMOCULTIVOS: Negativos.

CULTIVOS MICOBACTERIAS: Negativos.

SEROLOGÍAS VHC, VHB, MYCOPLASMA PNEUMONIAE, RICKETSIA CONNORI, EBV, CMV, LEGIONELLA PNEUMONIAE, CHLAMIDEA PNEUMONIAE, PARVOVIRUS B19, ASPERGILLUS: Negativas.

SEDIMENTO ORINA: normal. Urinocultivo negativo.

PROTEÍNAS EN ORINA DE 24H: 0,084mg.

ANTÍGENOS LEGIONELA Y PNEUMOCOCO EN ORINA: Negativos.

PPD: Negativo.

ECG: Eje a 30º. RS a 80x´. No alteraciones agudas de la repolarización.

RX TÓRAX: Elevación hemidiafragma derecho, atelectasias laminares en base izquierda. Pinzamiento del seno costofrénico izquierdo.

ANGIO- TAC TORÁCICO: No derrame pleural. Varias atelectasias en ambos pulmones afectando a segmentos apical y basal posterior del LID, lóbulo medio, língula y lóbulo inferior izquierdo. No patología vascular.

PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA. FEV1/FVC 86, FEV1 58%. Disminución moderada de la capacidad de transferencia de CO.

PRUEBA DE ESFUERZO CARDIOPULMONAR (CICLOERGOMETRÍA). Normal, limitada por disfunción muscular periférica.

PRUEBA DE FUNCIÓN MUSCULAR RESPIRATORIA. Disfunción muscular de moderada intensidad.

ECOGRAFÍA ABDOMINAL/RENO-VESICAL: Escasa movilidad diafragmática. Mínima cantidad de líquido libre a nivel subfrénico izquierdo. Discontinuidad del seno renal que podría ser secundario a una doble vía bilateral, sin signos de ectasia.

ECOCARDIOGRAMA. Dentro de la normalidad. FE conservada. Pericardio normal.

Se realizó una prueba que confirmó el diagnóstico.