Inici

08-09-2010

DONA AMB LUPUS ERITEMATÓS SISTÈMIC, FEBRE I ADENOPATIES

Dona de 44 anys, natural del Marroc i resident a Espanya des de Novembre de 2005, sense al·lèrgies medicamentoses conegudes ni hàbits tòxics. Presentava antecedents d’enteropatia sensible al gluten grau MASH I i possible tuberculosi pulmonar fa 14 anys tractada durant aproximadament 8-9 mesos amb fàrmacs que no recorda i que va requerir ingrés durant 3 setmanes a un hospital del seu país. Al gener de 2006 va ser diagnosticada de Lupus Eritematós Sistèmic (LES) per la coexistència d’eritema malar, lesions vasculítiques a puntes dels dits, leucolimfopènia, pulmó lúpic petit i immunologia compatible (ANA 1/1280, antiDNA 1/320, Anti-Ro i anti-La positius, estudi antifosfolípid negatiu). Com a complicacions del LES va presentar al març de 2007 una pericarditis que va evolucionar correctament amb AAS a dosis altes. Seguia tractament amb hidroxicloroquina 200 mg/dia, prednisona 20 mg/dia i teofil·lina.

1. La pacient va consultar al nostre centre a l’abril de 2007 per febre perllongada sense focalitat, poliartritis de mans, perniosi als dits de les mans, important síndrome constitucional i elevació dels reactants de fase aguda. Descartat l’origen infecciós i davant la sospita de brot lúpic s’inicià tractament amb corticoides a dosis de 1mg/kg/dia amb pauta ràpida decreixent. Malgrat una bona evolució inicial, va reaparèixer la febre juntament amb elevació de LDH i β2 microglobulina. Es va realitzar un TC toracoabdominal que informava d’un augment de la mida de ganglis retroperitoneals paraaòrtics, essent el major de 5 mm, sense altres alteracions. També es va practicar una biòpsia de moll d’os resultant normal la histologia i negatiu l’estudi microbiològic per micobacteris i Leishmania. Finalment, donada la millora clínica de la pacient i el difícil abordatge de les adenopaties es va decidir mantenir conducta expectant.

Al juny de 2007 va reingressar per febre, augment de les lesions cutànies a cara i escot i síndrome constitucional, malgrat la dosi mantinguda de 20 mg/dia de prednisona.
A l’exploració física presentava: Tª 38.1ºC, TA 100/60, FC 130x’, FR 14x’, Saturació O2 basal 95%. Conscient i orientada, postrada, eritema en vespertili, rash macular eritematós a cara i part anterior de tòrax. AC: tons cardíacs rítmics sense bufs ni frecs, no signes d’insuficiència cardíaca congestiva. AR: murmuri vesicular disminuït a hemitòrax dret. Abdomen tou i depressible, no es palpaven masses ni visceromegàlies, peristaltisme normal. No focalitat neurològica.
Es van realitzar les següents exploracions complementàries:
ECG: ritme sinusal a 130x’, eix QRS a 60º , sense alteracions en la repol.larització.
Rx tòrax: elevació de l’hemidiafragma dret amb atelèctasis laminars basals dretes (sense canvis respecte Rx anteriors), no alteracions en la morfologia del mediastí ni dels hilis pulmonars.
Sediment: normal
Analítica: Hb 8.7 g/dl, Hto 26.3%, VCM 85.3, leucòcits 2700 ( 70% segmentats, 3 % bandes, 20 % linfòcits, 4% monòcits, 1% mielòcits), plaquetes 301000/mm3, VSG 102 mm. Glucosa 69 mg/dl, urea 11 mg/dl, Creatinina 0.78 mg/dl, bilirrubina total 0.31 mg/dl, GOT 34 U/L, GPT 40 U/L, GGT 655 U/L, FA 206 U/L, LDH 347 U/L, Na 145 mmol/L, K 3.8 mmol/L, Cl 114 mmol/L, β2 microglobulina 3.53 mg/L, PCR 8.9 mg/L.
Serologia VHB, VHC, VIH, CMV, VEB, coxiella burnetii, brucella: negatives
TC toracoabdominal: sense canvis respecte l’anterior, essent les adenopaties retroperitoneals < 5 mm. No es visualitza hepatomegàlia ni esplenomegàlia.
Hemocultius seriats: negatius
Urinocultiu: negatiu
Durant l’ingrés va empitjorar la colostasi dissociada i van aparèixer adenopaties laterocervicals de predomini dret, algunes d’uns 3 cm de diàmetre. Per aquest motiu es va ampliar l’estudi realitzant:
Biòpsia hepàtica: esteatosi hepàtica sense altres alteracions. Kinyoun negatiu.
BK i cultiu per a micobacteris a sang, femta i medul·la: negatiu
Serologia per a TBC a sang ( quantiferon): negatiu
 

Finalment es va realitzar una prova que va confirmar el diagnòstic.