08-02-2012
Cas del 9 d'abril de 2010


DONA DE 55 ANYS AMB VERTÍGEN, HIPOACÚSIA, ALTERACIONS OCULARS I LESIONS PURPÚRIQUES A CAMES

Es tracta d’una senyora de 55 anys què  la seva historia actual comença al Novembre del 2003 al presentar mareig junt amb sensació de gir d’objectes i acúfens bilaterals d’aparició sobtada sense otàlgia ni hipoacusia acompanyant; es va valorar com a síndrome vertiginós i es va remetre en tractament amb Serc.

El 4 de Febrer presenta de nou un síndrome vertiginós al que se li afegeix hipoacusia del OD als pocs dies, objectivant-se una disminució de la agudesa auditiva per audiometria. Se li va practicar una RNM cerebral  que es va informar de que presentava  unes lesions desmielinitzants i va ser remesa al neuròleg i tractada amb Serc i Corticoides durant un mes.

Al Juny del 2004 inicia simptomatologia ocular amb sensació irritativa de cos estrany a l’ull dret, junt amb envermelliment i llagrimeig, presentant als 7 dies disminució de l’A.V. junt amb visió borrosa. Va ser diagnosticada per una nova RNM d’augment de les lesions desmielinitzants i de neuritis retrobulbar.

Va ser valorada per un altre centre per la possibilitat d’esclerosis múltiple; a l’estudi immunològic destacaren ANCA+. Els potencials evocats mostraren hipoacusia neurosensorial dreta i neuropatia òptica dreta de possible caràcter axonal. A l’audiometria va destacar una hipoacusia a 70db e hipofunció vestibular dreta.

Al Juliol del 2004 apareix una púrpura palpable a EEII, amb biòpsia de vasculitis leucocitoclástica. Va ser tractada amb Prednisona 30mg/dia amb milloria, però va repetir algun brot més posteriorment.

A l’agost del 2004 de nou va presenta envermelliment  ocular dret motiu pel qual consulta d’urgència a Oftalmologia del nostre Hospital. Exploració ocular: Agudesa visual OD comte dits. OI 1; T.O. 22/19. Ptosis i edema palpebral dret. BMC: quemosi i ingurgitació vascular temporal del ull dret. Fons d’ull: Plecs coroidals  a l’àrea macular . Va esser valorada com episcleritis temporal del ull dret i remesa a Reumatologia per completar estudi.

La pacient era natural d’Uruguay , residia a Barcelona des de feia 32 anys, treballava d’administrativa, casada amb 4 fills sans i no tenia antecedents patològics d’interès.

L’exploració física va mostrar inflamació ocular d’un ull (fotografia), alguna lesió purpúrica residual a EEII, sense apreciar-se  signes ni símptomes d’inflamació ocular contralateral ni de nas, sinus paranasals, boca faringe ni laringe. Rx de tòrax i exploració cardiopulmonar normal; Abdomen Normal, no neuropatia periférica. No rigidesa de nuca ni afectació neurològica (excepte hipoacusia).

Analítica del novembre 2004: Hb 125,VCM 83’7,Leucòcits 13’270 amb fórmula normal. Plaquetes 508.000, VSG 85 i PCR 31’4. Funció renal  i hepàtica normal. No proteïnúria ni microhematuria. ANA+1/160 M, DNAn-,RNP,Sm,Ro i La -; FR+  38UI, c-ANCA+, PR3+ 17UI (N<9).

Marcadors tumorals negatius; serologia  VHB,VHC,VIH, LUES i Borrèlia -.Punció Lumbar normal per cèl·lules ,proteïnes i glucosa; IgG 11 (0,50-6,10), IgA 2’12 (<1,11), IgM 0’83 (<1,11). Presència de bandes oligoclonals . ECA 33’8. Al mes els PR3 son de 66 que baixen , amb tractament , a 9 al 2006.

Es realitza RNM cerebral que mostra afectació retrorbitaria dreta, lesions desmielinitzants difuses i paquimeningitis dreta.

La biòpsia labial va descartar Sdm.Sjögren.

Mantoux 8mm. No antecedents ni contactes tuberculosos. Ignora vacunació. Donat el tractament amb corticoides es va afegir profilaxis amb Isoniazida, i davant de l’afectació ocular greu i sospita de vasculitis es va iniciar ciclofosfamida 1gr. en polsos ev. mensuals que s’iniciaren al 2004.

Al persistir l’activitat inflamatòria ocular (veure fotografies) als 6 polsos de CF es decidí ingrés per re-evaluació. No s’observaren canvis significatius a la nova RNM practicada. Persistia la inflamació ocular severa, amb l’esclera una mica blavosa i agudesa visual normal .(Foto)

L’analítica mostrava PCR 30’05; Funció renal i hepàtiques normals. VSG 61; Hb 128, 15.880 leucòcits amb 85% de neutròfils, plaquetes 384.000.ANCA negatius. ANA 1/80 patró en clapes. Inmunoglobulines i complement normals.

Es va practicar una prova que va contribuir al diagnòstic.

© Barcelona 2008, Societat Catalana de Reumatologia

Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de Catalunya i de Balears